Ядерная желтуха

Почему в детском организме накапливается билирубин

В организме человека билирубин  — производное вещество от переработки гемоглобина – присутствует в двух формах: растворимой и нерастворимой, которые постоянно находятся в определенном соотношении 1:3. Свободный (нерастворимый) билирубин в печени перерабатывается в растворимую форму, часть которой благополучно покидает организм посредством кала и мочи, а остальной участвует в утилизации отработанных эритроцитов, снова становится нерастворимым.

У новорожденных детей в первые несколько суток после рождения плохо работает печень, в которой должен перерабатываться билирубин, превращаясь в растворимую форму. Происходит накапливание пигмента, достигающего критического уровня, развивается ядерная желтуха.

Критическая величина билирубина в организме новорожденных различается в зависимости от того, доношен или нет ребенок: 325 мк моль/литр и 250 мк моль/л соответственно. Разница значений обуславливается физическим состоянием детей – внутренние органы рожденных раньше срока малышей, особенно с маленьким весом, практически всегда недоразвиты, поэтому не могут полноценно участвовать в переработке пигмента. Статистика  отмечает, что ядерная желтуха поражает недоношенных  новорожденных  85%, а родившихся вовремя –меньше 50%.

Методы диагностики и лечения

Для подтверждения желтушки проводится медицинский тест. Ребенка временно отлучают от груди на несколько дней. Если желтушность исчезает, а затем возвращается после восстановления лактации, это указывает на то, что причина связана с грудным вскармливанием. Лечение этого состояния не требует применения медикаментов, достаточно провести ультрафиолетовую процедуру под специальной лампой.

Для определения уровня билирубина у младенца проводится анализ крови, а дальнейшее обследование осуществляется с помощью билирубинометра.

Если уровень билирубина низкий, желтушность от грудного молока не требует лечения медикаментами. Однако, если общий показатель пигмента превышает 300 мкмоль/л, назначается ультрафиолетовая терапия с использованием специальной лампы. Ультрафиолетовые лучи разрушают избыток желчного вещества и выводят его из организма. Лечение может проводиться как дома, так и в стационаре. В случае тяжелого состояния могут быть назначены капельницы с альбумином и переливание плазмы.

Правильный курс лечения позволит снизить уровень билирубина в сыворотке за короткий период времени

Важно сохранить лактацию матери путем сцеживания грудного молока, а не перехода на искусственное вскармливание. Рекомендуется прикладывать ребенка к груди каждые три часа по 20 минут на каждую грудь. Родители не должны беспокоиться из-за этого диагноза, так как желтушка является нормальным и ожидаемым состоянием новорожденных

Восстановление уровня билирубина до минимальных показателей обычно занимает около трех недель

Родители не должны беспокоиться из-за этого диагноза, так как желтушка является нормальным и ожидаемым состоянием новорожденных. Восстановление уровня билирубина до минимальных показателей обычно занимает около трех недель.

Важно, чтобы молодая мама сохраняла спокойствие и эмоциональное состояние, а также часто прикладывала младенца к груди. Все переживания могут негативно сказываться на здоровье ребенка

Диагностика билирубиновой энцефалопатии

Невозможно переоценить значение быстрого установления диагноза ядерной желтухи в первые часы от начала заболевания. Это единственный шанс предотвратить тяжёлые последствия билирубиновой интоксикации.

Нужно подробно рассказать врачу о том, какие именно симптомы встревожили при наблюдении за ребёнком, сколько они длились, могут ли быть связаны с какой-либо конкретной причиной. Такой опрос называется сбором анамнеза, т. е. сведений, полезных для оказания помощи малышу.

Главный диагностический критерий – определение показателя непрямого билирубина в биохимическом анализе крови. Иные методы, такие как общий анализ крови, УЗИ органов брюшной полости, реакция Кумбса потребуются для оценки дополнительных рисков и дифференциации ядерной желтухи от желтух другой этиологии.

Клиническая картина

Фазы течения ядерной желтухи

Первый отличительный признак ядерной желтухи — окрашивание кожи и склер в желтый цвет

Важно дифференцировать состояние от физиологической желтухи, при которой желтые кожные покровы являются единственным симптомом

В своем развитии билирубиновая энцефалопатия проходит две стадии, характеризующиеся определенной симптоматикой:

1. Стадия асфиксии. Сначала ослабевает сосательный рефлекс при одновременном повышении раздражительности. Также снижается тонус мышц, начинается прерывистое дыхание с полными остановками на несколько секунд. Эти признаки характерны для других патологий, например, сепсиса.
2. Стадия спастическая. На данном этапе проявляются ужу характерные признаки:

• Гипертонус мышц.
• Спазм мышц затылка.
• Трудности с разгибанием ручек и ножек, сжатые кулачки.
• Опистотонус, то есть судороги, при которых малыш резко выгибает спину и запрокидывает голову назад.
• Взбухший родничок.
• Внезапные вскрикивания.
• Отсутствие мимики или подергивания лицевых мышц.
• «Синдром заходящего солнца» – запрокидывание головы и закатывание глаз.
• Отсутствие реакции на громкие звуки и рефлекса Моро (испуга младенцев).
• Хаотичные частые движения глазами.
• Угнетение дыхания, остановка сердца.
• Повышение температуры.

Данные симптомы усиливаются в течение нескольких дней, затем состояние младенца постепенно нормализуется, но неврологические отклонения сохраняются.

Причины появления

Если физиологические причины в большинстве случае не являются поводом для беспокойства, и симптомы желтушки проходят самостоятельно, то патологические требует систематического обследования и довольно долгого лечения.

Физиологические причины

По каким причинам уровень билирубина в крови остается на протяжении 3-21 дня стабильно высоким?

• Усиленный процесс распада фетального гемоглобина после рождения ребенка, когда совершенно здоровая печень не успевает расщеплять билирубин.
• У мамы обнаружен сахарный диабет. Распад желтого вещества в организме ребенка замедлен.
• Увеличенная выработка эстрогенов – женских гормонов, попадающих с грудным молоком в организм ребенка и нарушающим переработку билирубина.
• Перерыв в грудном кормлении. Если по каким-то причинам новорожденный в первые дни жизни не получает материнского молока, то выведение мекония (первородного кала) замедляется. Это может спровоцировать желтуху.

Маму должно насторожить, если кожа, слизистые и глазные склеры, помимо «лимонного» и «апельсинового» приобретают еще зеленый оттенок.

Патологические причины

Если спустя 21 дней положительная динамика не проявляется, и ребенок продолжает «желтеть», надо срочно разбираться, почему печеночные ферменты в полном объеме не расщепляют билирубин. Анализы и тесты позволяют установить, в каком звене «цепочки» происходит сбой. Здоровье и жизнь ребенка могут находиться под серьезной угрозой. В редких случаях бывают и летальные исходы.

Причинами могут быть следующие:

• Различие группы крови и резус-фактора у матери и ребенка. Такую желтуху называют гемолитической.
• Ребенок страдает врожденными патологиями печени (например, наследственный гепатит). Билирубин проходит недостаточную обработку. Вид недуга в таком случае называется конъюгационнымюгационным.
• Орган поражен патогенным вирусом (сопутствующее инфекционное заболевание). Это – печеночная желтуха.
• Заболевания желчного пузыря (могут сопровождаться непроходимостью желчных протоков, а значит, и нарушением выработки ферментов). В таком случае симптом называют механическим.

Если желтушка вызвана физиологическими причинами, ребенок чувствует себя нормально. Патологические состояния сопровождаются целым рядом неприятных симптомов.

В зависимости от причин, имеют место следующие проявления симптома:

Лечение желтухи новорожденных

Лечение во многих случаях сходится к скрупулезному наблюдению за ситуацией, а лечебные средства в подавляющем большинстве не требуется.

Наиболее частым назначением неонатологов служит фототерапия.

Что такое фототерапия для новорожденных?

Фототерапия – это процедура, направленная на лечение желтухи методом воздействия на кожу ультрафиолетовых лучей. Ребенка полностью раздевают, прикрывая лишь глаза и половые органы у мальчиков. Лампы находятся на расстоянии около 50 см от малыша. Наиболее продуктивным сочетанием отечественные медики считают соединение четырех ультрафиолетовых ламп с двумя традиционными лампами дневного света, но такое воздействие международным медицинским сообществом не воспринимается как эффективное, из-за лечебного воздействия лишь ультрафиолетовых элементов.

Общее рекомендуемое время курса лечения составляет 96 часов. Процедуры происходят со сменой положения тела малыша, а также с контролем температуры тела, чтобы избежать перегрева. При этом стоит учитывать, что при фотолечении, ребенок нуждается в более частом прикладывании к груди, т. к. его потребность в жидкости растет.

Показания к фототерапии

Фототерапия проводится при наличии у новорожденного:

• физиологической желтушки;
• 4 баллов по шкале Апгар на 5 минуте;
• риска развития гемолитической анемии;
• гемолитической болезни из-за несовместимости группы крови или резус-конфликте;
• морфофункциональной незрелости;
• при необходимости заменного переливания крови, а также во время реабилитации после операции;
• а также в случае роста билирубина более 5 мкмоль/л в час, что является показателем для доношенных малышей и 4 мкмоль/л в час для недоношенных.

Не менее часто поводом для назначения фотолечения служит соотношение веса и показатели билирубина.

В каких случаях новорожденным назначается Урсофальк?

Находясь под скрупулезным наблюдением врачей, не стоит сомневаться в их назначениях. Иногда препараты могут быть жизненно необходимы малышу. Препарат Урсофальк, например, назначается в случае, когда требуется эвакуация желчи из организма ребенка. Это лекарственное средство служит защитой для печени, улучшает выделение ферментов, которые напрямую способствуют переработке токсинов и выведению билирубина из организма. В некоторых случаях врачи утверждают, что это единственно верное средство предотвращения ядерной желтухи.

Стандартная дозировка

Для новорожденных подойдет суспензия Урсофальк, содержащая 250 мл активного вещества. Порошок из капсулы, в данном случае не подойдет. Дозировку рассчитывает исключительно педиатр, вычисляя объем лекарства из расчета 10 мг на кг веса. Но даже и данная формула подвергается корректировке, с учетом произведенных анализов и их результатов.

Противопоказания

Педиатр не назначит вам Урсофальк в случае имеющихся:

• врожденных тяжелых аномалий печени, почек или поджелудочной железы;
• воспалительных или непроходимых процессов в желчных путях.

В виде наиболее частых побочных эффектов проявляется бессонница, беспричинный плач, аллергические реакции, срыгивание «фонтаном», рвота, а также частый стул.

Когда назначается новорожденным Урсосан

Урсосан также встречается в назначениях педиатров при желтушке. Считается, что это средство:

• от застоев желчи;
• от недостаточности ферментов для растворения билирубина;
• для защиты печени при желтушке и ее дозревания.

Урсодезоксихолиевая кислота, содержащаяся в препарате в качестве основного компонента, положительно влияет на клетки печени в любом возрасте. В сочетании с фототерапией, Урсосан работает как дополнительный способ превращения свободного билирубина в прямой.

Дозировка Урсосана

Как сам факт назначения, так и дозировка Урсосана, подбирается исключительно врачом-педиатром. Основанием для его назначения напрямую служит анализ, уточняющий содержание билирубина в крови малыша, а также его общее состояние. Дозировка рассчитывается, имея в основе вес ребенка, на каждый кг которого может приходиться 10 мг активного компонента.

Патологическая желтуха новорожденных

Гемолитическая желтуха новорожденных

Гемолитическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов в плазме крови. В таких случаях высвобождается значительное количество гемоглобина, который клетки незрелой печени не могут конъюгировать.

Гемолитическая желтуха новорожденных может быть симптомом:   Желтуха у новорожденных: причины, симптомы, лечение (инфографика)

• гемолитической болезни новорожденных (иммунный конфликт в результате несовместимости матери и плода по резус-фактору или группе крови);
• врожденной гемолитической анемии (генетически обусловленного дефекта гемоглобина или эритроцитов);
• отравления гемолитическими ядами, в том числе лекарственного происхождения (передозировка окситоцина, витамина К, сульфаниламидов);
• полицитемического синдрома (сгущения крови);
• массивных кровоизлияний.

Тяжесть гемолитической желтухи зависит от количества погибших эритроцитов, а также от причин, вызвавших патологию. В тяжелых случаях повышение уровня гемоглобина сочетается со значительным снижением количества эритроцитов (анемией), что ухудшает прогноз.

Если гемолитическая анемия является симптомом массивного кровоизлияния в мозг или полицитемии, связанной с длительным кислородным голоданием, — прогноз всегда серьезный.

Кроме того, высокий уровень токсичного билирубина опасен сам по себе, поскольку способен вызвать ядерную желтуху новорожденных.

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных — токсическое поражение головного мозга неконъюгированным билирубином (НБ). Свое название патология получила по результатам анатомических вскрытий: ядра (подкорковые структуры) головного мозга погибших от гемолитической желтухи младенцев были окрашены в желтый цвет.

Классические симптомы ядерной желтухи:

• повышенный тонус разгибателей (позвоночник выгибается дугой, открытой назад);
• расправленные негнущиеся конечности, сжатые кисти рук;
• судороги;
• крупноразмашистый тремор рук;
• периодический высокочастотный «мозговой» крик;
• брадикардия, снижение частоты дыхания вплоть до полной остановки.

Проникновению неконъюгированного билирубина в ткани центральной нервной системы препятствует гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), защищающий головной мозг от многих токсинов. Поэтому вероятность развития ядерной желтухи зависит не только от показателей НБ, но и от функциональной зрелости ГЭБ.

У взрослых ядерная желтуха развивается при крайне высоких показателях НБ (684-770 мкмоль/л). У новорожденных порог ниже: при показателях НБ 518-684 мкмоль/л ядерная желтуха развивается у 70% детей. При глубокой недоношенности порог снижается до 200 мкмоль/л.

Защитная сила ГЭБ резко снижается при асфиксии новорожденных, кровоизлияниях в головной мозг, нейроинфекциях, повышении артериального давления, отравлениях алкоголем и лекарственными препаратами (сульфаниламиды, фуросемид, диазепам, салицилаты и др.).

Норма для новорожденного

После рождения ребенка уровень желчного пигмента увеличивается. Наибольшего значения он достигает на третьи сутки и в дальнейшем снижается. Наилучшим вариантом является повышение общего пигмента в пределах 50 мкмоль/л. Значение 250 мкмоль/л на 3 сутки является допустимым, но требует лечения. У недоношенных детей повышение достигает 170 мкмоль/л. Билирубин у новорожденного 300 считается критическим и требует срочной госпитализации ребенка.

Нормы билирубина в крови, в зависимости от возраста, следующие:

• 1 сутки — меньше 32 мкмоль/л;
• 2 сутки — до 150 мкмоль/л;
• 3-5 сутки — не более 200 мкмоль/л;
• 6 сутки и старше — до 21 мкмоль/л.

В норме непрямой желчный пигмент не должен превышать показателей, представленных в таблице.

Возможна ли профилактика?

Профилактику ядерной желтухи рекомендуется проводить еще на этапе планирования зачатия. Будущей матери надо вылечить имеющиеся заболевания и улучшить работу внутренних систем до максимальных показателей.

В период вынашивания плода женщина должна уделять особое внимание своему здоровью и образу жизни. Большинство факторов, способных спровоцировать ядерную желтуху у новорожденного, возникает во время беременности

Большинство факторов, способных спровоцировать ядерную желтуху у новорожденного, возникает во время беременности.

Профилактика ядерной желтухи у новорожденных включается в себя следующие рекомендации:

1. Регулярный осмотр женщины у врача.
2. Соблюдение правил здорового питания во время беременности.
3. Своевременное лечение любых патологических процессов.
4. Профилактика инфекционных заболеваний во время беременности.

Ядерная желтуха относится к числу заболеваний, способных спровоцировать летальный исход младенца. У новорожденного внутренние системы продолжают формироваться в течение определенного времени.

Слабость органов делает их уязвимыми по отношению к негативным факторам. Билирубин обладает токсическим действием, поэтому при ядерной желтухе медицинская помощь младенцу должна быть оказана незамедлительно.

О патологической затяжной желтухе у новорожденных в этом видео:

https://youtube.com/watch?v=_qou1xLUG5s

Дорогие читательницы! Этот ресурс станет настоящим спасением для всех заботливых мам, которые всегда хотят быть в курсе всех новостей о детском здоровье и воспитании. А еще здесь есть множество информационных статей, которые будут интересны каждой из нас.

Как не трудно догадаться из названия сайта, pediatrio.ru – это настоящий правочник по детским болезням. Здесь собрана огромное количество полезной информации – от симптомов и лечения до методов профилактики. А главное, что все материалы подготовлены настоящими специалистами, которые имеют обширный опыт работы.

Мы знаем, что каждая из вас бесконечно заботится о своих малышах и всегда хочет быть готовой к любым ситуациям. Именно поэтому этот сайт такой полезный. Теперь, когда у ребенка возникнут какие-то проблемы, вы всегда сможете быстро найти ответы на все свои вопросы. А также узнать о новых методах наблюдения за болезнью, которые помогут вам обезопасить своего малыша от многих недугов.

Но это еще не все! Pediatrio.ru – это не только правочник для мам, но и целый море полезной информации для всех женщин. Здесь вы найдете множество статей о различных аспектах жизни – от здоровья и красоты до воспитания и домашних хлопот. Вам больше не придется искать десятки различных сайтов, чтобы найти нужную информацию. Все, что вам нужно, собрано в одном месте!

Так что, дорогие читательницы, рекомендуем добавить pediatrio.ru в закладки и всегда быть в курсе всех новостей о детском здоровье и не только. Ведь самочувствие – это самое главное, и вы заслуживаете иметь всю необходимую информацию под рукой. Уверены, что этот сайт станет вашим надежным помощником и источником вдохновения!Убедительно просим не заниматься самолечением. Если есть вопросы по здоровью – запишитесь ко врачу!

Симптомы и признаки желтушки

При физиологической форме желтушки кожа и склеры грудничка приобретают желтый оттенок. Желтизна варьирует от еле заметной до интенсивной, приближающейся к оранжевому цвету. Возможны незначительные расстройства стула, но главное – это показатель уровня билирубина. Они сильно варьируют в зависимости от состояния ребенка (доношенный, недоношенный) и его возраста в днях, неделях, месяцах. Желтушка у недоношенного ребенка фиксируется визуально при показателе билирубина 68 ммоль/л, а у доношенного ребенка более 120 ммоль/л.

Если показатели билирубина соответствуют норме, малыш чувствует себя нормально, беспокоиться не стоит, в течение 3 недель все пройдет без каких-либо последствий. Насторожить должна затяжная желтушка, а также слишком высокие показатели гемоглобина. В таких случаях малыша нужно будет лечить.

Вялость, плаксивость, повышенный тонус, изменения цвета мочи и кала, нарушения сердечного ритма – это симптомы патологической желтушки. Подобные изменения в поведении и состоянии ребенка до полугода – всегда серьезный повод для обращения к врачу.

Признаки физиологической и патологической желтухи новорожденных

Признаки желтухи грудного молока

1. В отличие от физиологической и патологической желтух, желтуха грудного молока появляется спустя 2-3 недели после рождения.
2. Концентрация непрямого билирубина не превышает 360 мкмоль/л.
3. Дети хорошо кушают и прибавляют в весе.

Главным отличием желтухи грудного молока от патологической желтухи является повышение малотоксичного связанного, а не токсичного свободного билирубина. Для подтверждения диагноза прекращают грудное вскармливание на сутки. Если уровень билирубина снижается, диагноз подтверждается.

Желтуха грудного молока

Одной из тех причин, по которым желтушка длится более 21-го дня, также называют желтуху грудного молока или Ариаса. Причиной ее появления служит присутствие в материнском молоке прегнандиола или неэстерифицированных жирных кислот, которые способны угнетать связывание и выведение билирубина из организма. А так как обработка билирубина в печени малышей еще несовершенна, в его крови накапливается излишний пигмент, окрашивающий кожу. Данный вид имеет генетическую зависимость, т. е., если у родителей были длительные необъяснимые желтухи, вполне возможно, что ребенок унаследовал их.

Как проявляется желтуха грудного вскармливания?

Как правило, такая желтушка становится явной к концу первой недели, как продолжение физиологической желтухи и ничем внешне от нее не отличается. Детки не имеют никаких отклонений со стороны внутреннего строения и физического функционирования. Они с аппетитом кушают, сосательный рефлекс их активен, завидно прибавляют в весе, а также отлично пачкают подгузники. При этом моча и каловые массы не должны менять своего цвета, а печень и селезенка не увеличиваются в размерах.

Экватор желтухи грудного вскармливания находится на 10–21 дне жизни, а уровень билирубина подыматься до 300 мкмоль/л. Однако токсического повреждения нервной системы и мозга не происходит, т. к. в крови доминирует конъюгированный билирубин, который в соединении с глюкуроновой кислотой практически не токсичен. И малыши растут в соответствии с традиционным календарем развития, без отличий или особенностей.

Полностью исчезает желтушка ГВ к трем месяцам жизни. В редких случаях, желтый оттенок может сохраняться весь период грудного вскармливания, что нередко служит причиной отказа от естественного режима питания.

Как отличить желтушку грудного молока от патологии?

Без проблем определить отличия сможет квалифицированный педиатр, к которому и следует обратиться незамедлительно. В настоящее время все чаще используются транскутанные билирубинометры, мгновенно измеряющие уровень соединения без взятия крови у малыша. Но для проведения теста может потребоваться несколько дней, в один из которых, предварительно, следует отказаться от ГВ на 24 часа. Снижение билирубина в двух и более измерениях будет служить подтверждением диагноза.

Чем лечить желтуху грудного вскармливания?

Естественно, первым вопросом, который задаст любая мама, будет: «Можно ли кормить грудью при желтухе грудного молока?». И ответом будет – можно. Если диагностированная желтуха действительно является симптомом Ариаса и билирубин не повышен до критических отметок, это не причина отказа от ГВ.

Ранее часто встречалось назначение Фенобарбитала детям, однако со временем, такое лечение желтушки призналось неоправданным. Аналогично часто ранее педиатры рекомендовали кипятить сцеженное молоко, современная же медицина выступает против такого факта, т. к. оно теряет не только желтушные, но и все полезные свойства.

Поэтому назначением профессионального современного врача будет наблюдение и регулярные визиты в педиатрическое отделение. В некоторых случаях педиатры могут назначить фототерапию, проводимую в стационарных отделениях отделений и смешанное вскармливание, когда прикладывание к груди чередуется с молочной смесью.

Частые вопросы

Какие причины возникновения желтушки у новорожденных?

Желтушка у новорожденных возникает из-за накопления биллирубина – пигмента, образующегося при разрушении красных кровяных клеток. Этот процесс может быть замедлен или нарушен у младенцев, что приводит к повышенному содержанию биллирубина в крови и появлению желтушки.

Какие надежные способы борьбы с желтушкой у новорожденных?

Одним из самых эффективных способов борьбы с желтушкой у новорожденных является фототерапия. Во время этой процедуры ребенок находится под специальными лампами, которые помогают разрушить избыточный биллирубин. Также врачи могут назначить прием препаратов, которые помогут ускорить выведение биллирубина из организма младенца.

Какие факторы могут повлиять на развитие желтушки у новорожденных?

Некоторые факторы могут повлиять на развитие желтушки у новорожденных, включая преждевременное рождение, групповой или резус-конфликт между матерью и ребенком, наследственную предрасположенность, инфекции или другие заболевания у матери во время беременности, а также проблемы с печенью или желчным пузырем у ребенка.