Билиарный цирроз печени: описание недуга

Что это такое?

Билиарный цирроз печени – серьезное заболевание, характеризующееся хроническим и прогрессирующим течением, которое постепенно приводит к замещению нормальных тканей печени и желчевыводящих протоков фиброзной (соединительной) тканью.

Краткая история болезни

Современная наука относит билиарный цирроз к аутоиммунным заболеваниям. Это значит, что организм воспринимает клетки печени и желчных протоков как чужеродные и опасные и вырабатывает специальные антитела, которые их уничтожают. Клинически выделяют 4 основных стадии течения болезни.

Дуктальная На этой стадии обнаруживается воспаление и медленное разрушение желчевыводящих протоков. При микроскопическом исследовании в тканях желчных протоков обнаруживается большое количество эозинофилов и лимфоцитов. Паренхима печени пока не задета
Дуктуллярная На этом этапе начинаются первые фиброзные изменения. Обнаруживается инфильтративное воспаление паренхимы и уменьшение количества нормально функционирующих протоков внутри печени
Стадия фиброза стромы Воспаление протоков и паренхимной ткани прогрессирует и поражает все больший объем печени. Возникают соединительные тяжи, протоки перестают нормально функционировать. Больные отмечают усиление симптомов холестаза. Все большее количество гепатоцитов погибает, развивается портальная гипертензия
Развернутый цирроз Наблюдается типичная картина цирротического поражения печени

Виды и формы

Когда говорят о билиарном циррозе, в большинстве случаев подразумевают именно первичный цирроз, являющийся аутоиммунным заболеванием. Но некоторые специалисты считают, что необходимо выделять вторичный билиарный цирроз как самостоятельную патологию.

Вторичным билиарным циррозом называют такой цирроз печени, который вызван длительным хроническим течением ряда серьезных заболеваний желчевыводящей системы. Несмотря на разную этиологию две эти формы цирроза имеют схожее клиническое течение и симптоматику.

Также билиарный цирроз классифицируют по степени выраженности поражений печени. Для этого используется распространенная во всем мире шкала Чайлд-Пью. Еще одной функцией этой шкалы является оценка вероятности выживания больного циррозом. Выделяют 3 класса цирроза по Чайлд-Пью:

А Такой цирроз называют компенсированным. Он характеризуется высокой продолжительностью жизни и выживаемостью при хирургических вмешательствах
В Субкомпенсированный цирроз Характерной чертой является появление первых симптомов. Продолжительность жизни составляет примерно 10 лет, а выживаемость при оперативных вмешательствах – около 70%
С Декомпенсированный Печень перестает выполнять свои функции, больной при должном уходе живет не более 3 лет, а при хирургических операциях погибает в 90% случаев

Больным с циррозом класса В и С рекомендована трансплантация печени.

Еще одной популярной классификацией билиарного цирроза является METAVIR. При помощи этой шкалы оценивается степень фиброза печени. Всего существует 4 такие степени: F1, F2, F3, F4.

Распространенность и значимость

Заболевание чаще развивается у женщин

Билиарный цирроз печени, а особенного его первичный вариант, – крайне редкая патология. Она встречается у 50 человек из 1 миллиона. 80% заболевших – женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Мужчины составляют примерно 20% всех страдающих этим недугом. Дети билиарным циррозом печени не болеют.

На сегодняшний день у ученых не осталось сомнений, что билиарный цирроз имеет наследственный характер: у родственников больных патология встречается почти в 600 раз чаще, чем в среднем в популяции.

Высокая значимость заболевания обусловливается, в первую очередь, его высокой летальностью при несвоевременном лечении. 80% пациентов диагноз ставится уже на продвинутой стадии, когда радикально исправить ситуацию может только пересадка печени.

Последствия

Как и любой другой вид цирроза, билиарный цирроз приводит к развитию сильнейшей печеночной недостаточности и преждевременной гибели больного. Кроме того, заболевание влияет и на качество жизни, значительно его снижая.

Как проводится диагностика?

В диагностике всегда исключают другие похожие по клиническим проявлениям заболевания печени. Чтобы выявить билиарный цирроз печени необходимо изучить жалобы пациента, выяснить особенности наследственности, провести анализ функционирования печени возможными лабораторными тестами, подключить иммунологические исследования, инструментальные методы.

Оценка лабораторных данных

В общем анализе крови обнаруживают анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз, панцитопению в случае развития синдрома гиперспленизма. Анализ мочи показывает повышенное содержание белка, билирубинурию при отсутствии уробилина. Анализ кала дает отрицательный или слабо положительный тест на стеркобилин.

В биохимических исследованиях крови на характерный синдром холестаза указывают:

  • гипербилирубинемия (за счет роста конъюгированной фракции);
  • рост гаммаглобулинов, снижение альбуминовой фракции;
  • увеличенное содержание ферментов (щелочной фосфатазы, глютамилтранспептидазы, аминотрансфераз);
  • повышенная концентрация желчных кислот (особенно литохолевой);
  • нарушенный жировой обмен с измененным соотношением холестерина, фосфолипидов, бета-липопротеинов;
  • рост неэстерифицированных жирных кислот;
  • содержание железа снижено, а меди увеличено.

Изменения могут быть обнаружены при бессимптомном течении. Иммунологические исследования крови при ПБЦ показывают падение общего количества Т-лимфоцитов, повышение содержания иммуноглобулинов типа М, реже растут IgA и IgG, наличие антимитохондриальных антител на ранних стадиях. Иногда обнаруживают в сыворотке антитела к тиреоглобулину, ревматоидный фактора.

Роль инструментального обследования

Среди инструментальных методик признаки билиарного цирроза помогают обнаружить следующие способы диагностики. УЗИ печени и желчевыводящих путей — регистрируется рост размеров печени, отсутствие изменений в крупных протоках желчи. У 1/3 пациентов находят конкременты в желчевыводящих путях.

УЗИ селезенки — типично значительное увеличение размеров органа. Компьютерная и магниторезонансная томография проводится с целью дифференциальной диагностики. Фиброэзофагогастродуоденоскопия — на стадии цирротических изменений в печени видны расширенная венозная сеть желудка и пищевода. Исследование необходимо для установления причины при вторичном билиарном циррозе.

Радиоизотопное исследование с препаратом, меченным изотопами йода, выявляют степень поражения ткани печени

Холангиография — проводится внутривенным введением контрастного вещества (только если содержание билирубина выше нормы в 4 раза). При этом видны внепеченочные желчные протоки, чаще всего без изменений.

Что дает пункционная биопсия печени?

В исследовании гистологической картины главное значение придается выявлению признаков разрушения внутрипеченочных междольковых и септальных проходов. Установление стадии болезни не является основным. Потому что изменения различаются очаговостью, развиваются с разной скоростью на каждом участке.

Четких морфологических отличий между стадиями нет. Наибольшие сложности возникают при сравнении II и III стадии. При бессимптомном течении можно выявить III стадию процесса. Исследование биоптатов в динамике показали, что одна стадия может стабильно держаться в течение многих лет.

Дифференциальная диагностика

Для решения вопроса о назначении лечения билиарного цирроза печени необходимо в первую очередь отличить первичное и вторичное заболевание. Первичный процесс дифференцируют:

  • с склерозирующим холангитом;
  • активным гепатитом с холестазом;
  • лекарственным гепатитом (к выраженному холестазу приводит прием анаболических гормонов, Аминазина, оральных контрацептивов, Метилтестостерона, Хлорпропамида, сульфаниламидов);
  • раком печени и желчевыводящих путей.

Патогенетическая терапия

При обнаружении вторичного билиарного цирроза печени лечение сводится к нормализации оттока желчи. Если это связано с закупоркой протоков конкрементами, то проводится операция. Дополнительно назначаются противовоспалительные препараты, антибиотики для предупреждения присоединения инфекции и холестатики для улучшения оттока желчи.

Эффективного лечения аутоиммунных заболеваний и ПБЦП в частности сейчас не существует, поскольку можно подавлять агрессивное действие иммунитета, но нельзя полностью угнетать его деятельность. Поэтому пациенты в ПБЦП проходят лечение в течение всей жизни. Комплексная терапия предусматривает применение таких лекарств:

  1. урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — это единственный препарат, одобренный всеми медиками для лечения ПБЦП, причем даже пациентам с бессимптомным течением. Несмотря на проведение многочисленных исследований по влиянию УДХК на патогенез болезни, точный механизм ее действия не установлен, а результаты исследований противоречивы. В последние годы было показано, что не все пациенты отвечают на терапию УДХК. Однако среди «ответчиков» прием УДХК в течение года повышает десятилетнюю выживаемость на 90%, а необходимость трансплантации уменьшает в несколько раз. Поэтому применение такой терапии оправдано и эффективно;
  2. глюкокортикостероиды (ГКС) — исследования показали, что применение этих препаратов улучшает биохимические показатели и качество жизни пациента, но на смертность никакого влияния не оказывает. К тому же, такая терапия запрещена людям, склонным к остеопорозу, так как ГКС очень сильно вымывают кальций. Тем не менее, эти препараты назначаются пациентам, которые не отвечают на терапию УДХК;
  3. агонисты ядерных рецепторов — ожидается, что эти препараты станут отличной альтернативой ГКС для пациентов–«неответчиков» на УДХК. Проведенные в 2011 году исследования показали, что синтезированная обетихолевая кислота значительно улучшает биохимические показатели и гистологию печени при трехмесячной монотерапии. Еще одним альтернативным препаратом нового поколения являются моноклональные антитела, однако их безопасность и применимость в лечении ПБЦП пока изучается.

Для аутоиммунных заболеваний типичным является прием иммуносупрессоров, однако исследования показали, что в случае ПБЦП их применение неэффективно и потенциально опасно. Лишь у 4% испытуемых, принимавших Метотрексат или Циклоспорин, уменьшился зуд и немного снизились уровни печеночных трансаминаз, но при этом развились серьезные побочные эффекты. Сейчас изучается влияние одновременного приема УДХК и иммуносупрессоров, но пока такая терапия относится к категории экспериментальной.

Когда нужно обратиться к врачу гепатологу?

Для своевременной диагностики заболевания печени нужно обратиться к специалисту

  • если беспокоит плохое самочувствие, причина которого не ясна
  • если есть какие-либо из перечисленных выше проявлений болезни
  • если Вы регулярно употребляете алкоголь
  • если Вы болели желтухой или у Вас были операции, переливания крови, внутривенное введение наркотиков, татуировки (все это – факторы риска инфицирования вирусами гепатита)
  • если Вы страдаете обменными нарушениями (, ожирение, подагра, высокий уровень холестерина)
  • если при диспансеризации у Вас выявили отклонения в биохимическом анализе крови или маркеры вирусов гепатита
  • если у Вас при ультразвуковом исследовании выявили увеличение печени

Главное – установить и устранить причину цирроза печени!

Установление причины развития болезни является первостепенной задачей врача, так как позволяет в большинстве случаев устранить фактор, вызвавший заболевание, предотвратить прогрессирование цирроза и развитие осложнений.
Наиболее частыми причинами цирроза являются алкоголь, вирусы гепатита В и С., а также нарушения обмена с отложением жира в печени . Реже встречаются аутоиммунные (аутоиммунный гепатит) и холестатические заболевания (первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит), наследственные заболевания с накоплением в печени меди (болезнь Вильсона-Коновалова) или железа (гемохроматоз), лекарственное поражение печени.

К полностью устранимым причинам поражения печени относится инфекция, вызванная вирусом гепатита С. В настоящее время медицина располагает безопасными и высокоэффективными лекарствами, позволяющими за короткий курс терапии полностью элиминировать вирус гепатита С из организма. Устранение вируса гепатита С даже на стадии цирроза печени приводит к предотвращению прогрессирования заболевания, к улучшению и восстановлению функции печени.

Для цирроза печени в исходе хронического гепатита В также есть эффективное лечение. Эту инфекцию невозможно полностью элиминировать из организма, но существуют лекарственные препараты, которые позволяют стойко подавлять инфекцию, стабилизировать заболевание, предотвращая его прогрессирование и развитие осложнений. В отличие от случаев цирроза печени, вызванного вирусом гепатита С, при наличии вируса гепатита В лечение противовирусным препаратом должно проводиться непрерывно на протяжении всей жизни.

Полное прекращение употребления алкоголя – основное лечение алкогольного цирроза печени, которое приводит к восстановлению печени, предотвращению осложнений. Поэтому прогноз при этом заболевании зависит не только от врача, но и в значительной степени от самого больного.

Есть некоторые формы цирроза печени, при которых успешно применяется лечение, направленное не на причину, а на механизм повреждения. Так, при генетически обусловленных заболеваниях печени мы не можем изменить генетику. Но, например, при болезни Вильсона-Коновалова поражение печени происходит вследствие избыточного накопления в ней меди, и выведение из организма меди специальными лекарственными препаратами приводит к восстановлению печени. Это одно из немногих наследственных заболеваний, имеющих очень успешное лечение. У таких пациентов цирроз печени диагностируется чаще в детском и юношеском возрасте. Без лечения они умирают в молодом возрасте. При условии же постоянной на протяжении жизни терапии препаратами, выводящими из организма медь, они живут полноценной жизнью (учатся, работают, рожают и воспитывают детей). При наследственном гемохроматозе цирроз печени развивается из-за избытка железа, поэтому удаление железа (простыми кровопусканиями) меняет прогноз болезни.

При циррозе печени в исходе аутоиммунного гепатита врачи действуют также на механизм поражения – подавляют патологические иммунные реакции с помощью кортикостероидных гормонов, азатиоприна и др. препаратов. Лечение позволяет остановить или существенно затормозить прогрессирование болезни. При первичном билиарном циррозе также возможно существенно замедлить прогрессирование болезни с помощью препаратов урсодезоксихолиевой кислоты.

У одного и того же пациента может быть две и более причин поражения печени. Например, вирусный гепатит может сочетаться со злоупотреблением алкоголем, обменными нарушениями или др

Очень важно установить и устранить все факторы, повреждающие печень. Это является залогом хорошего прогноза жизни больного

Редкая наследственная форма

Гепатоцеллюлярный ПБЦП, при котором поражается печеночная долька, изучен гораздо лучше, чем каникулярный, когда поражаются канальцы. Причиной последнего обычно становятся врожденные аномалии, такие как синдром Алажилля – Уотсона — врожденная гипоплазия желчных путей. Это — тяжелое наследственное заболевание, при котором к классическим симптомам поражения печени присоединяются другие аномалии: заболевания сердечно-сосудистой системы (у 85–95% пациентов), стеноз легочной артерии (70%), сагиттальное незаращение тел позвонков (33–87%), почечные аномалии (40–50%) и др.

Все сопутствующие болезни не типичны и, как правило, представляют собой врожденные аномалии, например, одну почку или двусторонний поликистоз. Синдром Алажилля – Уотсона встречается достаточно редко, однако прогнозы неутешительны. У 10–25% таких пациентов происходит внутрипеченочное кровоизлияние, от которого каждый второй умирает. Терапия только симптоматическая и подразумевает постоянное употребление урсодезоксихолевой кислоты. Наилучшим решением является трансплантация донорского органа, в которой нуждается 20–50% пациентов, поскольку послеоперационная выживаемость составляет 90%.

Прогнозы и осложнения

Первичный билиарный цирроз в первую очередь опасен тем, что невозможно установить причину заболевания, поэтому не существует специфических методов лечения. Врачи рекомендуют устранить все факторы, которые могут влиять на аутоиммунные процессы:

  1. Исключить физическое и нервное перенапряжение.
  2. Избегать стрессовых ситуаций.
  3. Пролечивать очаги инфекции.
  4. Нормализовать гормональный фон.

Первичный и вторичный билиарный цирроз имеют общие осложнения:

  • Асцит – накопление экссудата в брюшной полости, которое часто приводит к перитониту.
  • Варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника и, как последствие, внутренние кровоизлияния.

  • Тяжелая почечная недостаточность, вызванная интоксикацией.
  • Снижение уровня кислорода в крови из-за изменения ее циркуляции.
  • Злокачественное поражение печени.
  • Печеночная энцефалопатия – спутанность сознания, когнитивные нарушения, дискоординация.
  • Печеночная кома – энцефалопатия в терминальной стадии.
  • Летальный исход.

Первичный билиарный цирроз часто осложняется сопутствующими аутоиммунными заболеваниями: системной волчанкой, склеродермией, ревматоидным артритом и другими.

Продолжительность жизни зависит от множества факторов, но основываясь на данных статистики, можно определить общие показатели:

  1. Первичная форма с уровнем билирубина до 100 мкмолль/л – около 4 лет жизни, свыше 102 мкмоль/л – не более 2 лет.
  2. Выявленный на ранних стадиях и неосложненный первичный цирроз – около 20 лет.
  3. Вторичный билиарный цирроз с ярко выраженной симптоматикой – 7-8 лет.
  4. Бессимптомное течение вторичного цирроза повышает продолжительность жизни до 15-20 лет.
  5. Тяжелое течение цирроза с осложнениями – не более 3 лет.

Средние показатели указывают, что первичная и вторичная формы цирроза заканчиваются летальным исходом в течение 8 лет после появления первых симптомов. Но ставить точные прогнозы продолжительности жизни крайне трудно, особенно при аутоиммунном развитии болезни.

Анна, 29 лет пишет: «Диагноз поставили 3 года назад, пришлось пройти множество обследований. Но врач успокоила меня, что болезнь выявили на ранней стадии, а при своевременном лечении возможно приостановление болезни».

Билиарный цирроз – не только самый редкий, но и самый опасный из всех видов заболевания. Особенно сложно предугадать развитие первичного цирроза, а также подобрать лечение или предпринять профилактические меры

Пациентам с билиарным поражением печени важно не опускать руки, и придерживаться советов и назначений лечащего врача – при правильном подходе можно продлить длительность жизни на несколько десятилетий

Я вся чешусь… Первичный билиарный циррозЯ вся чешусь… Первичный билиарный цирроз

Причины цирроза печени

К возникновению цирроза печени могут привести:

  • перенесенный вирусный гепатит,
  • хронический алкоголизм,
  • недостаточное содержание в пище белков и витаминов,
  • длительное воздействие на печень каких-либо токсических веществ,
  • наследственная предрасположенность,
  • склонность к аллергиям.

Алкогольный цирроз развивается у лиц, злоупотребляющих алкогольными напитками. Алкогольная интоксикация приводит к нарушению процесса всасывания из кишечника белков и витаминов.

Кроме того, алкоголь оказывает непосредственное поражающее действие на клетки печени.

Первичный билиарный цирроз представляет собой хронический негнойный деструктивный холангит. Вторичный развивается вследствие длительного закрытия (обтурации) внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, что приводит к разрастанию в печени соединительной ткани, а затем к развитию симптомов цирроза.

Токсический цирроз может развиться при длительном воздействии на печень фосфора, четыреххлористого водорода, мышьяка, лекарственных препаратов (хлороформа, сульфаниламидов, антибиотиков и др.).

Криптогенный цирроз, то есть заболевание неясной этиологии, характеризуется наличием узлов, диаметр которых составляет 1-5 см, в сочетании с широкими соединительнотканными перегородками (септами).

При циррозе печени клиническая картина проявляется образованием на поверхности печени мелких узлов, окруженных соединительной тканью, а также происходит жировая инфильтрация печеночных клеток.

Формирование цирроза связано с повторными некротическими процессами, вследствие которых образуется рубцовая ткань. В сохранившихся клетках нарушается кровообращение. Регенерирующая ткань сдавливает печеночные вены, что приводит к развитию портальной гипертонии.

Полезные советы

Сколько мандаринов в день можно есть?

Врачи выяснили, что нельзя есть больше 5-6 мандаринов  в день. Желательно распределить их на целый день и съедать порционно в течение дня, а не за один раз. Чем слаще фрукт, тем больше в нем сахара и выше его гликемический индекс, а значит порция должна быть меньше

ВАЖНО

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли обратитесь к своему лечащему врачу.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз – воспалительные реакции аутоиммунного происхождения, которые поражают желчные протоки печени. Медленное разрушение желчных каналов является основной причиной развития холестаза и, как следствие, цирроза печени. Лечение прогрессирующей патологии нацелено на ликвидацию деструктивных процессов в гепатобилиарной системе и частичное восстановление функций пищеварительной железы. Для этого применяют иммунодепрессивные лекарства, желчные кислоты и противовоспалительные инфузии (капельницы).

Причины

ПБЦ диагностируют, как правило, у женщин в возрасте от 40 до 58 лет. Дегенеративные процессы в пищеварительной железе сопровождаются разрушение внутрипеченочных протоков, что приводит к задержке метаболитов и продуктов распада в организме. Именно прогрессирующее снижение физиологических резервов и влечет за собой рубцевание органа и, соответственно, развитие печеночной недостаточности.

К сожалению, истинные причины возникновения ПБЦ неясны. Не так давно специалистами была выявлена взаимосвязь между развитием болезни и так называемыми антигенами гистосовместимости. Обнаруженные данные указывают на иммунологическую составляющую цирроза, которая и обуславливает генетическую предрасположенность к патологии.

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется системным повреждением кровеносных капилляров, почек, эндокринных желез. В связи с этим патология часто сопровождается:

  • сахарным диабетом;
  • системной волчанкой;
  • склеродермией;
  • саркоидозом;
  • гломерулонефритом;
  • дерматомиозитом;
  • ревматоидным артритом;
  • васкулитом.

В развитии ПБЦ одну из ключевых ролей играют гормональные нарушения и бактериальные инфекции, приводящие к патологическим иммунным реакциям.

Первичный билиарный цирроз (холангит)Первичный билиарный цирроз (холангит)

Формы заболевания

Деструктивно-воспалительные реакции в пищеварительной железе сопровождаются выраженными гистологическими изменениями в паренхиматозной ткани. В связи с этим в гепатологии выделяют 4 основные стадии ПБЦ:

  1. дуктальная – негнойное воспаление септальных и междольковых каналов, сопровождающееся расширением венозных сосудов;
  2. дуктуллярная – пролиферация (разрастание) холангиол, которая приводит к уменьшению числа функционирующих желчных канальцев в пищеварительной железе;
  3. фиброз стромы – проникновение макрофагов и нейтрофилов в паренхиму, сопровождающееся воспалением и образованием соединительнотканных спаек; прогрессирующее воспаление протоков приводит к усилению холестаза;
  4. цирроз – нарушение выработки и оттока желчи влечет за собой некроз гепатоцитов и образование фиброзных тяжей, которое приводит к цирротическому поражению пищеварительной железы.

Первичный билиарный цирроз печени – аутоиммунная патология, которая развивается как холангит (негнойный), протекающий практически бессимптомно. Стоит отметить, что явные морфологические изменения в структуре печеночной ткани возникают на последних стадиях ПБЦ по причине обеднения паренхиматозной ткани желчными канальцами.

Клиническая картина

Симптомы первичного билиарного цирроза печени на ранних этапах развития патологии выражены достаточно слабо. Диагностируется ПБЦ на основании результатов инструментального обследования и изменения лабораторных показателей. По мере развития воспалительных процессов состояние пациента постепенно ухудшается, на что могут указывать:

  • упорный кожный зуд;
  • пожелтение склеры глаз и кожи;
  • темно-коричневые пятна на суставах;
  • горький привкус во рту;
  • дискомфорт в подреберье;
  • мышечные боли;
  • субфебрильная лихорадка;
  • ксантелазмы (бляшки) на веках и груди.

По мере прогрессирования патологии симптоматика нарастает: кожный зуд становится невыносимым, а на теле образуется все больше темно-коричневых пятен. Со временем пигментированные участки грубеют, фаланги пальцев утолщаются, а нижние конечности отекают. Нарушение пищеварительной функции приводит к недостаточному всасыванию витаминов, поэтому симптоматическая картина пополняется признаками гиповитаминоза. Боли в животе усиливаются, а по причине расширения вен в пищеварительном тракте повышается риск возникновения внутренних кровотечений.

В развернутой стадии ПБЦ прогрессирующий холестаз приводит к возникновению диспепсических расстройств – запор или диарея, снижение аппетита, тошнота или рвота. По причине дисфункции железы первичный билиарный цирроз печени часто осложняется желчнокаменной болезнью, язвой 12-перстной кишки, раком желчных каналов. В большинстве случаев гибель наступает от кровотечений в пищеводе и желудке, а также нарастающей печеночной недостаточности.

Трансплантация печени

Трансплантация, или  пересадка печени – это операция по удалению больной или поврежденной печени и замена ее здоровой.

Пересадка печени рекомендуется в тех случаях, когда печень повреждена уже до такой степени, что она не может выполнять свои обычные функции.

Пересадка печени может быть рекомендована  в следующих ситуациях:

–  Повреждение печени вследствие алкогольного цирроза печени;- Первичный билиарный цирроз;- Хронические активные инфекции, такие как гепатит;- Тромбоз печеночной вены;- Врожденные дефекты печени или желчных протоков (атрезия желчных путей);- Метаболические расстройства, связанные с печеночной недостаточностью (например, болезнь Вильсона).

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

Течение вторичного билиарного цирроза имеет много общего с симптомами первичной формы этого заболевания. На первичном осмотре врач выясняет, есть ли в анамнезе пациента патологии желчевыводящих протоков или операция по резекции желчного пузыря.

Из внешних признаков специалист отмечает выраженную желтуху, расчесанную кожу, ксантомы и ксантелазмы. При пальпации отмечается болезненность печени и гепатоспленомегалия. Для подтверждения диагноза назначают следующие исследования:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • биопсия печени;
  • УЗИ брюшной полости (желчевыводящих путей и печени);
  • общий анализ мочи;
  • гастроскопия;
  • эзофагоскопия;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография или ретроградная холангиопанкреатография;
  • ректороманоскопия.

Причины и виды осложнений

Портальная гипертензия (ПГ). Повышение кровяного давления в венах, по которым кровь поступает в печень. Причиной служит сдавление фиброзной тканью окружающих сосудов, а также высокий сердечный выброс и увеличение общего объёма крови. В норме величина портального давления в венах составляет до 10 мм рт. ст. Портальная гипертензия развивается при увеличении давления в воротной вене более 12 мм рт. ст8.

Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Это состояние является следствием портальной гипертензии и может проявляться рвотой с примесью кровавых масс, напоминающих кофейную гущу. Наблюдается также чёрный, дегтеобразный стул. В тяжёлых случаях кровотечение может угрожать жизни.

Асцит (от греческого askos – «сумка, мешок»). Данная патология представляет собой накопление жидкости в брюшной полости. При асците происходит увеличение размеров живота, отмечается вздутие, а также уменьшается количество мочи.

Выделяют три степени асцита:

  • лёгкий (диагностируется только при УЗИ);
  • умеренный (небольшое увеличение объёма живота);
  • тяжёлый (массивный, напряжённый живот).

Основной причиной асцита в 80% случаев являются хронические заболевания печени. В остальных случаях патологическое скопление жидкости в брюшной полости могут вызывать острый алкогольный гепатит, острый панкреатит, канцероматоз брюшины и другие патологии9.

Инфекционные заболевания. Это частое и тяжёлое осложнение цирроза. Бактериальные инфекции развиваются у 15–35% госпитализированных пациентов10. Среди наиболее распространённых инфекций выделяют бактериальный перитонит (воспаление брюшины) и инфекции мочевыводящих путей.

Перитонит может протекать как бессимптомно, так и с характерными клиническими признаками в виде повышения температуры тела и боли в животе. Особенность инфекционных процессов мочевой системы — малосимптомная клиническая картина, поэтому патологию часто диагностируют при обнаружении бактерий в общем анализе мочи10.

Печёночная энцефалопатия. Состояние представляет собой поражение головного мозга, сопровождающееся различными нервно-психическими изменениями:

  • нарушением ориентации в пространстве;
  • неадекватным поведением;
  • гипомимией (ослаблением мимики);
  • монотонной или замедленной речью;
  • снижением волевых движений и другими.

На момент постановки диагноза «цирроз печени» печёночная энцефалопатия имеется у 10–14% пациентов, а латентное (скрытое) или минимальное течение данного осложнения — у 20-80% пациентов11.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации