Первичный билиарный цирроз печени

Что такое вторичный билиарный цирроз

Развитие болезни происходит в том случае, если на протяжении длительного времени желчь плохо проходит по желчевыводящим протокам. Это возможно по многим причинам. Чаще всего этому способствует закупорка просвета желчных протоков в результате:

• их сужения или воспаления;
• наличия конкрементов;
• рака поджелудочной железы;
• кисты;
• хирургического вмешательства на них, печени или желчном пузыре.

Оттоку желчи также препятствуют изменения паренхимы печени, к которым приводят:

• токсический, вирусный, алкогольный гепатит;
• пороки развития желчевыводящих путей.

Механизм развития

Длительное нарушение оттока желчи приводит к повышению давления в желчных протоках, они начинают отекать. Желчь поступает в паренхиму печени, которая окружает протоки. В этих местах возникает некроз печеночной ткани, которая в дальнейшем замещается фиброзной. Затем происходит развитие цирроза печеночной паренхимы, иногда длящееся до 5 лет.

Если присоединяется бактериальная инфекция, то цирроз возникает гораздо стремительнее. При развитии ВБЦП аутоиммунная реакция не играет никакой роли.

Симптомы

К основным симптомам при вторичном циррозе относят кожный зуд и желтуху. Зуд кожи появляется уже на ранней стадии болезни. В первое время он возникает периодически, но постепенно приобретает постоянный характер. Желтуха проявляется более интенсивно, чем при первичном циррозе. Также моча темнеет, а кал обесцвечивается.

Почти всегда развивается диспепсический синдром, для которого характерны:

• отрыжка;
• тошнота;
• рвота;
• диарея.

Могут появиться симптомы интоксикации, а также повыситься температура тела. Человек быстро утомляется, ослабевает, у него понижается работоспособность. Снижается масса тела, иногда до истощения. Если присоединяется инфекция, то температура тела достигает высоких цифр, возникает озноб, повышается потоотделение.

В правом боку появляются болевые ощущения разной интенсивности. Так как нарушается гемостатическая функция печени, то возникает геморрагический синдром, для которого характерны кровотечения. Орган становится больше. При пальпации он плотный и болезненный. Селезенка увеличивается гораздо реже, обычно на последних стадиях болезни.

К поздним симптомам относят «печеночные» знаки:

• расширенные вены на передней стенке брюшины;
• ладони и подошвы красного цвета;
• сосудистые «звездочки».

Когда цирроз начинает прогрессировать, появляется симптоматика портальной гипертензии. Чаще всего наблюдается варикозное расширение вен пищевода, нередко сопровождающееся кровотечением из них. На завершающей стадии заболевания развивается печеночная недостаточность, приводящая к печеночной коме.

Диагностика ВБЦП

Диагностика заболевания заключается в сдаче общего и биохимического анализа крови, общего анализа мочи. Обнаруженные нарушения помогают в постановке правильного диагноза.

Инструментальные методы исследования необходимы, чтобы выяснить причины, приведшие к сбою оттока желчи. С помощью УЗИ обнаруживают опухоль, конкременты, сужение желчных протоков. Чтобы уточнить диагноз, осуществляют биопсию печени.

С помощью эндоскопического исследования прямой кишки, пищевода и верхних отделов кишечника определяют, насколько сильно поражены эти органы в результате развития портальной гипертензии на поздних стадиях цирроза.

Лечение

Лечение ВБЦП заключается в хирургическом или эндоскопическом способе устранения непроходимости желчных путей и нормализации оттока желчи.

К методам оперативного вмешательства относят:

• холедохотомию;
• экстракцию камней из желчных протоков;
• холедохостомию;
• наружное дренирование желчных протоков;
• баллонную дилатацию.

Если невозможно устранить причину, приводящую к закупорке протоков, врач назначает симптоматическое лечение. Так как часто присоединяется инфекция, следует принимать антибактериальные препараты: Метронидазол, Рифампицин. Чтобы устранить кожный зуд, врач назначает Билигнин, Холестирамин. Обязателен прием витаминов-антиоксидантов (A, C, E) и витаминов группы B.

Что помогает врачу диагностировать болезнь

Если у пациента в первую очередь возник кожный зуд, то врач может, среди прочих болезней, заподозрить билиарный цирроз.

Прежде всего, лечащий врач изучает данные анамнеза пациента и проводит осмотр. На этом этапе у некоторых больных билиарным циррозом можно установить, что в семье были случаи неясных проблем с печенью. Также исключаются другие проблемы с печенью, часто приводящие к циррозу: например, злоупотребление алкоголем. При осмотре можно выявить изменённый цвет кожи, расчёсы на теле, сосудистые звёздочки и другие характерные признаки цирроза.

После этого пациенту назначают обследование:

1. Общий анализ крови.
2. Биохимический анализ крови. Характерными для билиарного цирроза будут признаки холестаза: повышение щелочной фосфатазы, гамма-ГТ, при относительно невысоких трансаминазах.
3. Общий анализ мочи и кала.
4. Антимитохондриальные антитела (AMA) — специфический анализ для подтверждения диагноза аутоиммунного (первичного) билиарного цирроза. Наравне с ним исследуют антинуклеарные антитела.
5. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. В качестве дополнительного исследования в рамках уточнения поражения печени может использоваться компьютерная или магнитно-резонансная томография.
6. Для оценки изменений в желчных протоках — ультрасонография или магнитно-резонансная холангиопанкреатография.
7. Биопсия печени. Данная процедура позволяет провести микроскопическое исследование тканей печени. Она является «золотым стандартом» для диагностики болезней печени, особенно в неясных ситуациях.

Диагностика

Диагностировать первичный билиарный цирроз непросто, учитывая то, что заболевание имеет как внешнюю, так и внутреннюю симптоматики. При нем страдают разные внутренние системы, в том числе пищеварительная, неврологическая, другие. Диагностика ПБЦ включает в себя:

• общий анализ крови и мочи для определения наличия воспалительного процесса и его интенсивности;
• биохимический анализ крови, позволяющий определить и исследовать белки, состояние которых показывает состояние печени;
• анализ крови на аутоантитела;
• УЗИ печени и других органов брюшной полости – для оценки их состояния и степень распространенности воспалительного процесса;
• фибротест – это анализ крови, назначающийся при подозрении на билиарный цирроз, позволяет оценить характер и степень фиброзных изменений тканей печени;
• биопсия печени с последующим гистологическим исследованием забранного материала – назначается при необходимости, является точным основанием для подтверждения диагноза.

Уже на ранней стадии ПБЦ увеличиваются показатели СОЭ и увеличение активности ферментов-маркеров холестаза, поэтому важно ежегодно сдавать общий анализ крови в профилактических целях.

Врачи для подтверждения диагноза «первичный билиарный цирроз» обращают внимание на наличие хотя бы четырех из таких факторов:

• наличие кожного зуда или его внезапное прекращение после длительного присутствия;
• внепеченочные желчные проходы функционируют нормально, нарушения в них отсутствуют;
• активность ферментов холестаза увеличивается в несколько раз;
• увеличивается уровень IgM в крови;
• в тканях биоптата печени наблюдаются изменения.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности.

Симптоматическое лечение

Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия зтакже аключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков.

Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Хирургическое лечение

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

  Алкогольный жировой гепатоз: как лечить болезнь

Лечение первичного билиарного цирроза

Схема лечения также зависит от того, какая форма болезни диагностирована у пациента.

Если он страдает от первичного билиарного цирроза, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации билирубина в крови, на уменьшение уровня холестерина и щелочной фосфотазы. Этому способствует приём урсодезоксихолевой кислоты. Кроме того, больному назначают колхицин (для профилактики развития осложнений болезни) и метотрексат (для оказания иммуномодулирующего действия).

Если болезнь уже привела к развитию соединительной ткани в печени, то назначают противофиброзные препараты.

Кроме того, пациенту необходимо улучшить качество жизни и избавиться от сопутствующих симптомов болезни.

1. Для снятия зуда рекомендуют приём Колестипола, Налоксина, антигистаминных препаратов.
2. Для снижения уровня холестерина целесообразно принимать статины.
3. Если у больного развивается асцит, то необходимо использование диуретиков.

При формировании серьезных осложнений необходима пересадка донорского органа.

Первичный билиарный цирроз. Как лечить первичный билиарный цирроз.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Если у пациента диагностируется вторичная форма болезни, то в первую очередь ему необходимо нормализовать отток желчи. Делается это либо с использованием эндоскопии, либо путем хирургического вмешательства. Когда реализовать подобные манипуляции не представляется возможным, больному прописывают антибактериальную терапию для остановки прогрессирования болезни.

Кроме того, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты. Врачи рекомендуют взять на вооружение диетический стол № 5. Он предполагает ограничение потребления жиров, соли и белков. Основной принцип питания — дробный, пища принимается небольшими порциями.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз – воспалительные реакции аутоиммунного происхождения, которые поражают желчные протоки печени. Медленное разрушение желчных каналов является основной причиной развития холестаза и, как следствие, цирроза печени. Лечение прогрессирующей патологии нацелено на ликвидацию деструктивных процессов в гепатобилиарной системе и частичное восстановление функций пищеварительной железы. Для этого применяют иммунодепрессивные лекарства, желчные кислоты и противовоспалительные инфузии (капельницы).

Причины

ПБЦ диагностируют, как правило, у женщин в возрасте от 40 до 58 лет. Дегенеративные процессы в пищеварительной железе сопровождаются разрушение внутрипеченочных протоков, что приводит к задержке метаболитов и продуктов распада в организме. Именно прогрессирующее снижение физиологических резервов и влечет за собой рубцевание органа и, соответственно, развитие печеночной недостаточности.

К сожалению, истинные причины возникновения ПБЦ неясны. Не так давно специалистами была выявлена взаимосвязь между развитием болезни и так называемыми антигенами гистосовместимости. Обнаруженные данные указывают на иммунологическую составляющую цирроза, которая и обуславливает генетическую предрасположенность к патологии.

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется системным повреждением кровеносных капилляров, почек, эндокринных желез. В связи с этим патология часто сопровождается:

• сахарным диабетом;
• системной волчанкой;
• склеродермией;
• саркоидозом;
• гломерулонефритом;
• дерматомиозитом;
• ревматоидным артритом;
• васкулитом.

В развитии ПБЦ одну из ключевых ролей играют гормональные нарушения и бактериальные инфекции, приводящие к патологическим иммунным реакциям.

Первичный билиарный цирроз (холангит)

Формы заболевания

Деструктивно-воспалительные реакции в пищеварительной железе сопровождаются выраженными гистологическими изменениями в паренхиматозной ткани. В связи с этим в гепатологии выделяют 4 основные стадии ПБЦ:

1. дуктальная – негнойное воспаление септальных и междольковых каналов, сопровождающееся расширением венозных сосудов;
2. дуктуллярная – пролиферация (разрастание) холангиол, которая приводит к уменьшению числа функционирующих желчных канальцев в пищеварительной железе;
3. фиброз стромы – проникновение макрофагов и нейтрофилов в паренхиму, сопровождающееся воспалением и образованием соединительнотканных спаек; прогрессирующее воспаление протоков приводит к усилению холестаза;
4. цирроз – нарушение выработки и оттока желчи влечет за собой некроз гепатоцитов и образование фиброзных тяжей, которое приводит к цирротическому поражению пищеварительной железы.

Первичный билиарный цирроз печени – аутоиммунная патология, которая развивается как холангит (негнойный), протекающий практически бессимптомно. Стоит отметить, что явные морфологические изменения в структуре печеночной ткани возникают на последних стадиях ПБЦ по причине обеднения паренхиматозной ткани желчными канальцами.

Клиническая картина

Симптомы первичного билиарного цирроза печени на ранних этапах развития патологии выражены достаточно слабо. Диагностируется ПБЦ на основании результатов инструментального обследования и изменения лабораторных показателей. По мере развития воспалительных процессов состояние пациента постепенно ухудшается, на что могут указывать:

• упорный кожный зуд;
• пожелтение склеры глаз и кожи;
• темно-коричневые пятна на суставах;
• горький привкус во рту;
• дискомфорт в подреберье;
• мышечные боли;
• субфебрильная лихорадка;
• ксантелазмы (бляшки) на веках и груди.

По мере прогрессирования патологии симптоматика нарастает: кожный зуд становится невыносимым, а на теле образуется все больше темно-коричневых пятен. Со временем пигментированные участки грубеют, фаланги пальцев утолщаются, а нижние конечности отекают. Нарушение пищеварительной функции приводит к недостаточному всасыванию витаминов, поэтому симптоматическая картина пополняется признаками гиповитаминоза. Боли в животе усиливаются, а по причине расширения вен в пищеварительном тракте повышается риск возникновения внутренних кровотечений.

В развернутой стадии ПБЦ прогрессирующий холестаз приводит к возникновению диспепсических расстройств – запор или диарея, снижение аппетита, тошнота или рвота. По причине дисфункции железы первичный билиарный цирроз печени часто осложняется желчнокаменной болезнью, язвой 12-перстной кишки, раком желчных каналов. В большинстве случаев гибель наступает от кровотечений в пищеводе и желудке, а также нарастающей печеночной недостаточности.

Симптомы

Симптомы билиарного цирроза печени на начальной стадии развития неспецифичны и носят стертый характер. Чаще всего их появление связывают с развитием других заболеваний или аллергических реакций. Практически каждого второго пациента беспокоит кожный зуд. У 3% отмечается нестерпимый зуд с расчесами на коже. Такой симптом может беспокоить больных на протяжении длительного времени – от 6 месяцев до 2-3 лет. И только потом появляются другие признаки болезни.

Среди них находится механическая желтуха. Проявляется она в виде пожелтения кожных покровов и склер глаз. Лишь в единичных случаях возникновение желтухи и кожного зуда происходит одновременно.

Помимо признаков желтухи, развитие билиарного цирроза печени также может сопровождаться повышенной утомляемостью, ощущением сухости в глазах и сонливостью. В некоторых случаях больные жалуются на возникновение боли и тяжести в области правого подреберья.

В этот период отмечаются некоторые изменения в составе крови – повышается уровень гамма-глобулинов, нарушается соотношение АСТ к АЛТ. Также у больных наблюдается повышенная склонность к артериальной гипотензии. Любые факторы (стресс, переживания, прием лекарств, чрезмерная физическая активность и т.д.) могут спровоцировать резкое снижение артериального давления.

По мере развития патологических процессов в протоках печени возникают и другие симптомы. Начинает изменяться внешний вид больного:

• лицо, ступни и ладони приобретают красноватый оттенок,
• на кожных покровах появляются сосудистые звездочки,
• отмечается желтушность кожи, склер глаз и слизистых оболочек,
• наблюдается сгибательная контрактура кистей рук.

Помимо этого, отмечаются изменения в ногтевых пластинах больного. Они становятся широкими и плоскими, на их поверхности возникают поперечные полосы (они могут иметь белесый оттенок), фаланги ногтей утолщаются. Среди внешних признаков также нужно выделить возникновение белесоватых узелков (жировых отложений) в области суставов, лица и век.

В результате нарушения функциональности печени происходит повышение давления в воротной вене. Это становится причиной увеличения в размерах селезенки, что отмечается во время проведения пальпации. Также в венах брюшной полости наблюдаются застойные явления, из-за чего начинает формироваться варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен. Проявляется такое явление образованием расширенной венозной сети по типу «медузиной головы» на передней брюшной стенке.

Важно! Опасность венозного застоя заключается в том, что его возникновение приводит к скоплению жидкости в брюшной полости (асцита) с дальнейшим формированием перитонита

Тест: на определение риска сахарного диабета 2 типа

Присоединяйтесь к нашей группе Telegram и узнавай о новых тестах первым! Перейти в Telegram

По мере развития билиарного цирроза печени повышается вероятность развития и других осложнений. Среди них находится нарушенное усвоение витамина Д, что приводит к возникновению остеопороза, для которого характерны многочисленные патологические переломы.

Также на фоне развития билиарного цирроза отмечается нарушение всасывания жирорастворимых витаминов, в частности А, Е, К, из-за чего начинает развиваться полигиповитаминоз. Вместе с калом наблюдается выведение из организма большого количества жиров (кал приобретает неестественный блеск), что проявляется стеатореей.

У некоторых больных на фоне этого заболевания начинает развиваться гипотиреоз, миелопатия и нейропатия. Возникновение варикозного расширения вен пищевода и кишечника становится причиной массивных кровотечений, сопровождающихся геморроидальным шоком.

Помимо этого, активизация патологических процессов в печени провоцирует нарушения в работе других внутренних органов и систем, что приводит к развитию:

• гастропатии,
• колопатии,
• печеночно-легочного синдрома,
• гепаторенального синдрома.

В результате дисфункции печени в организме начинают скапливаться токсичные вещества (именно печень является ответственной за их выведение). Они распространяются по внутренним органам посредством кровеносного русла и когда достигают головного мозга, провоцируют развитие печеночной энцефалопатии.

На последних этапах развития билиарного цирроза у большинства больных отмечается возникновение гепатоцеллюлярной карциномы, то есть злокачественной опухоли (рака), а также дисфункция репродуктивных органов и бесплодие.

Диагностика

Диагностика заболевания базируется на лабораторном и инструментальном исследовании.

Данные лабораторных анализов приведенные в таблицах характерны для билиарного цирроза печени в стадии декомпенсации с явлениями портальной гипертензии.

Изменение лабораторных анализов для первичного и вторичного билиарного цирроза печени будет одинаковым.

Общий анализ крови:

Показатель	Нормальное значение	Изменение при билиарном циррозе печени
Эритроциты	3,2 – 4,3*1012/л	1,5 – 2,2*1012/л
СОЭ (скорость оседания эритроцитов)	1 – 15 мм/ч	30 – 45 мм/ч
Ретикулоциты	0,2 – 1,2%	5 – 7,8%
Гемоглобин	120 – 140 г/л	40 – 60 г/л
Лейкоциты	4 – 9*109/л	3,5 – 4*109/л
Тромбоциты	180 – 400*109/л	100 – 160*109/л

Общий анализ мочи:

Показатель	Нормальное значение	Изменение при билиарном циррозе печени
Удельный вес	1012 – 1024	1000 – 1010
Реакция рН	Слабокислая	Нейтральная или щелочная
Белок	нет	0,03 – 3 г/л
Эпителий	1 – 3 в поле зрения	15 – 30 в поле зрения
Лейкоциты	1 – 2 в поле зрения	10 – 15 в поле зрения
Эритроциты	Нет	10 – 20 в поле зрения

Биохимическое исследование крови:

Показатель	Нормальное значение	Изменения при билиарном циррозе печени
Общий белок	68 – 85 г/л	40 – 45 г/л
Альбумин	40 – 50 г/л	20 – 30 г/л
Глюкоза	3,3 – 5,5 ммоль/л	2,2 – 3,4 ммоль/л
Мочевина	3,3 – 6,6 ммоль/л	6,9 – 7,0 ммоль/л
Креатинин	0,044 – 0,177 ммоль/л	0,190 и выше ммоль/л
Фибриноген	2 – 4 г/л	1 – 2 г/л
Лактатдегидрогеназа	0,8 – 4,0 ммоль/(ч·л)	4,5 – 10,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Показатель	Нормальное значение	Значение при билиарном циррозе печени
Общий билирубин	8,6 – 20,5 мкмоль/л	30,5 – 500,0 мкм/л и выше
Прямой билирубин	8,6 мкмоль/л	20,0 – 500 мкмоль/л
АЛТ (аланинаминотрансфераза)	5 – 30 МЕ/л	30 – 180 МЕ/л
АСТ (аспартатаминотрансфераза)	7 – 40 МЕ/л	50 – 140 МЕ/л
Щелочная фосфатаза	50 – 120 МЕ/л	130 – 180 МЕ/л
ЛДГ (лактатдегидрогеназа)	0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч	5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч
Тимоловая проба	1 – 4 ед.	4 ед. и более

Коагулограмма (свертываемость крови):

Показатель	Нормальное значение	Значение при билиарном циррозе печени
Протромбиновый индекс	60 – 100%	40 – 59%
Адгезия тромбоцитов	20 – 50%	20 – 30 %
АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)	30 – 40 секунд	Менее 30 секунд

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):

Показатель	Нормальное значение	Значение при билиарном циррозе печени
общий холестерин	3,11 – 6,48 мкмоль/л	3,11 мкмоль/л и ниже
триглицериды	0,565 – 1,695 ммоль/л	0,565 ммоль/л и ниже
липопротеиды высокой плотности	2,2 г/л	Ниже 2,2 г/л
липопротеиды низкой плотности	35 – 55 ед. оптической плотности	ниже 35 ед. оптической плотности

Инструментальное обследование:

• Первичный билиарный цирроз печени можно диагностировать только при помощи биопсии печени. Для этого под контролем аппарата УЗИ выполняется прокол паренхимы печени биопсионной иглой. Содержимое иглы отправляют в микробиологическую лабораторию, где клетки из ткани печени изучают под микроскопом.
• Вторичный билиарный цирроз можно диагностировать при помощи:
  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
  • Ретроградной холангиографии (визуализация внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков при помощи рентгенконтрастного вещества).

Инструментальные методы обследования позволяют выявить причину заболевания (наличие камней в желчном пузыре, сужение или искривление желчных протоков, доброкачественную или злокачественную опухоль) и выставить окончательный диагноз.

Этапы развития заболевания

Прогноз продолжительности жизни при билиарном первичном циррозе зависит от степени тяжести состоянии в зависимости от этапа развития патологии. Болезнь прогрессирует постепенно, через следующие четыре стадии:

• Дуктальная или портальная (хронический негнойный холангит). Характеризуется воспалением септальных и междольковых желчных протоков. Застоя желчи не наблюдается, паренхима печени не задета. Прогноз благоприятный (при бессимптомном течении – до 15-20 лет)
• Дуктуллярная или перипортальная. Инфильтрат, образующийся в результате воспалительных процессов, выходит за пределы желчных протоков. Наблюдается снижение количества продуктивно работающих протоков, поражается паренхима. При своевременном и адекватном лечении изменения обратимы, прогноз скорее благоприятный.
• Фиброз стомы. Усиливается холестаз, начинается образование соединительных тяжей в тканях печени. В перипортальной и центральной областях прогрессируют застойные процессы (скопление желчи). Высока вероятность развития цирроза, при развитии асцита и других осложнений продолжительность жизни составляет 7-8 лет.
• Цирроз. Застой желчи приобретает устойчивый характер, наблюдается классическая клиника цирроза печени. Прогноз зависит от количества и степени тяжести осложнений, скорости нарастания печеночной недостаточности.

Цирроз циррозу — рознь!

Обычно люди считают, что если поставлен диагноз цирроза печени, то это приговор. Это далеко не всегда так. Существуют различные причины, формы и стадии цирроза печени. И в зависимости, главном образом, от причины болезни прогноз заболевания может быть различным. При некоторых формах цирроза устранение причины болезни приводит не только к прекращению прогрессирования, но и к восстановлению функции печени. Такие пациенты могут прожить долгую полноценную жизнь, даже если заболевание было диагностировано в очень молодом возрасте. Конечно, в тех случаях, когда причину болезни не удается устранить, а диагноз поставлен на самой поздней стадии (врачи называют это декомпенсированным циррозом), прогноз не благоприятен. В таких случаях может потребоваться операция пересадки печени.

Установление причины развития болезни является первостепенной задачей врача, так как позволяет в большинстве случаев устранить фактор, вызвавший заболевание, предотвратить прогрессирование цирроза и развитие осложнений. Наиболее частыми причинами цирроза являются алкоголь, вирусы гепатита В и С., а также нарушения обмена с отложением жира в печени . Реже встречаются аутоиммунные (аутоиммунный гепатит) и холестатические заболевания (первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит), наследственные заболевания с накоплением в печени меди (болезнь Вильсона-Коновалова) или железа (гемохроматоз), лекарственное поражение печени.

К полностью устранимым причинам поражения печени относится инфекция, вызванная вирусом гепатита С. В настоящее время медицина располагает безопасными и высокоэффективными лекарствами, позволяющими за короткий курс терапии полностью элиминировать вирус гепатита С из организма. Устранение вируса гепатита С даже на стадии цирроза печени приводит к предотвращению прогрессирования заболевания, к улучшению и восстановлению функции печени.

Для цирроза печени в исходе хронического гепатита В также есть эффективное лечение. Эту инфекцию невозможно полностью элиминировать из организма, но существуют лекарственные препараты, которые позволяют стойко подавлять инфекцию, стабилизировать заболевание, предотвращая его прогрессирование и развитие осложнений. В отличие от случаев цирроза печени, вызванного вирусом гепатита С, при наличии вируса гепатита В лечение противовирусным препаратом должно проводиться непрерывно на протяжении всей жизни.

Полное прекращение употребления алкоголя – основное лечение алкогольного цирроза печени, которое приводит к восстановлению печени, предотвращению осложнений. Поэтому прогноз при этом заболевании зависит не только от врача, но и в значительной степени от самого больного.

Есть некоторые формы цирроза печени, при которых успешно применяется лечение, направленное не на причину, а на механизм повреждения. Так, при генетически обусловленных заболеваниях печени мы не можем изменить генетику. Но, например, при болезни Вильсона-Коновалова поражение печени происходит вследствие избыточного накопления в ней меди, и выведение из организма меди специальными лекарственными препаратами приводит к восстановлению печени. Это одно из немногих наследственных заболеваний, имеющих очень успешное лечение. У таких пациентов цирроз печени диагностируется чаще в детском и юношеском возрасте. Без лечения они умирают в молодом возрасте. При условии же постоянной на протяжении жизни терапии препаратами, выводящими из организма медь, они живут полноценной жизнью (учатся, работают, рожают и воспитывают детей). При наследственном гемохроматозе цирроз печени развивается из-за избытка железа, поэтому удаление железа (простыми кровопусканиями) меняет прогноз болезни.

При циррозе печени в исходе аутоиммунного гепатита врачи действуют также на механизм поражения — подавляют патологические иммунные реакции с помощью кортикостероидных гормонов, азатиоприна и др. препаратов. Лечение позволяет остановить или существенно затормозить прогрессирование болезни. При первичном билиарном циррозе также возможно существенно замедлить прогрессирование болезни с помощью препаратов урсодезоксихолиевой кислоты.

У одного и того же пациента может быть две и более причин поражения печени. Например, вирусный гепатит может сочетаться со злоупотреблением алкоголем, обменными нарушениями или др

Очень важно установить и устранить все факторы, повреждающие печень. Это является залогом хорошего прогноза жизни больного

Симптомы заболевания

Признаки возникновения патологии на самых ранних стадиях не являются сильно выраженными и специфичными. Обычно больные ощущают кожный зуд. Около половины пациентов чувствуют его периодически, а у каждого десятого он проявляется достаточно сильно, и приводит к расчесам.

Чаще это явление возникает за шесть месяцев, а иногда и за годы до возникновения желтухи. В некоторых случаях эта пара симптомов ощущается единовременно.

В редких случаях первым симптомом болезни могут быть болевые ощущения и тяжесть в районе правого подреберья. В процессе обследования выявляется высокое число гамма-глобулинов, предрасположенность к артериальной гипотензии, а также проблемы с балансом АЛТ и АСТ.

При развитии патологии возникают иные симптомы. К ним относятся:

• желтушная кожа и слизистая оболочка;
• увеличение желез, выделяющих слюну;
• покраснение стоп, лица и ладоней;
• звездочки сосудистые на кожных покровах;
• сгибательная контрактура запястий.

Также претерпевают изменения и ногти. У больных они деформируются, напоминая «часовые стекла», а именно:

• делаются плоскими и расширяются.
• фаланги в области ногтей становятся толще («барабанные палочки»);
• на прозрачной поверхности возникают белесые полосы, расположенные поперечно.

Также болезнь проявляется и в других местах. На веках, в области лица и вокруг суставных сумок возникают «узелки» белесоватого цвета — отложения жира.

Помимо внешних симптомов проявляются признаки гипертензии портальной:

• увеличение размеров селезенки из-за повышенного давления, которое возникает в воротной вене;
• в венах, расположенных в районе брюшной полости начинаются застойные явления;
• проявляется расширение вен варикозного типа, вен, находящихся в районе пищевода и вокруг кишки.
• на брюшной стенке, расположенной впереди, возникает «голова медузы». Это расширяющаяся сеть вен.

Застой в венах очень вреден. Он характеризуется пропотеванием жидкости в полости брюшины. Это чревато возникновением асцита, а при особенно запущенных или тяжких случаях – появлением перитонита.

Чем больше поражается печень, тем серьезнее опасность осложнений при циррозе. Происходит нарушение усваивания витамина D. В результате у трети пациентов появляется остеопороз, который характеризуется болезненными переломами.

Возникновение проблем с всасыванием жиров перерастает в дефицит витаминов, растворяемых в них (A, E, D, C). В результате возникают симптомы полигиповитаминоза. Начинается стеаторея (в процессе дефекации, вместе с каловыми массами выходят жировые излишки).

  Отравление метанолом: признаки, антидот, первая помощь

У около 20-ти % пациентов происходит развитие нейропатий и миелопатии, а также проявляется гипотиреоз. Варикозная сеть в желудочно-кишечном тракте чревата серьезным кровотечением с вероятностью геморрагического шока.

Проблемы с печенью угрожают сбоем работы иных систем и органов. Происходит развитие печеночно-легочного, гепаторенального синдромов, а также коло- и гастропатии.

В результате сбоя работы печени, токсины циркулируют по кровотоку, и производят отравляющее действие на головной мозг. Это приводит к печеночной энцефалопатии.

В большинстве случаев в финальной стадии патологии происходит развитие карциномы гепатоцеллюлярной, являющейся злокачественным образованием. Также болезнь приводит к бесплодию.

Что касается лечения, то оно зависит от состояния больного, запущенности патологии и многих других факторов. Эта тема будет рассмотрена подробнее, ниже, после методов диагностирования заболевания.

Симптомы цирроза печени

Начальные проявления цирроза печени:

• Снижение аппетита и похудание;
• Слабость;
• Ноющие боли и ощущение тяжести в правом подреберье или в верхней половине живота;
• Увеличение размеров печени
• Увеличение размеров селезенки

Друки признаки цирроза печени:

• Печень уменьшается в размере;
• Резко «вырастает» живот. Это связано с накоплением жидкости в брюшной полости (асцит).
• Метеоризм, тошнота, чувство горечи во рту, отрыжка, задержка мочеотделения.
• Расширяются вены на передней стенке живота: вокруг пупка появляется синеватый рисунок, напоминающий «голову медузы».
• На груди, спине и плечах появляются красные пятна, похожие на звездочки или маленьких паучков. Краснеют ладони.
• У мужчин увеличиваются грудные железы, выпадают волосы в подмышечной области и на лобке, падает способность к эрекции. У женщин пропадает менструальный цикл.
• Человек жалуется на частые головные боли, нарушение внимания и памяти, что связано с накоплением в крови не обезвреженных печенью токсических веществ.
• Расширяются вены пищевода, но это можно увидеть только в помощью гастроскопии.
• Возможно развитие желтухи и кожного зуда.

Цирроз неизлечим, имеет прогрессирующее многолетнее течение и особо опасен своими осложнениями.

Заключение

1. Билиарный цирроз – серьезное заболевание печени, которое ведет к преждевременной гибели больного.
2. Заболевание в большинстве случаев имеет иммунологическую природу но может появляться и благодаря нарушениям вывода желчи из организма.
3. Единственный способ, который может навсегда избавить пациента от билиарного цирроза, это трансплантация печени.
4. Продолжительность жизни при таком диагнозе может быть разная и зависит от этапа, на котором диагностировали заболевание.

https://youtube.com/watch?v=hBEaXOn729c

Стоит прочесть такие статьи:

• Узнайте, можно ли заразиться циррозом печени, и как он возникает. Для этого перейдите по этой ссылке
• Причины и симптомы криптогенного цирроза печени
• Изучить классификацию цирроза печени можно на странице https://pe4en.net/zabolevaniya-pecheni/tsirroz/tsirroz-pecheni-klassifikatsiya-vidy.html

Автор статьи: Минов Алексей Леонидович

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Проктолог
Алексей занимается врачебной деятельностью с 1996 года. Проводит терапию всех заболеваний печени, желчного пузыря и желудочно-кишечного тракта в целом. Среди них: гепатит, панкреатит, язва двенадцатиперстной кишки, колит.

Комментарии для сайта Cackle